Żółtaczki okresu noworodkowego

Żółtaczka okresu noworodkowego należy do najczęściej występujących objawów zarówno u zdrowych jak i chorych noworodków.

Żółtaczka fizjologiczna noworodków - jest wynikiem procesów adaptacji przewodu pokarmowego i wątroby do życia pozamacicznego. Występuje u około 60 -70% donoszonych noworodków i aż u 80 % wcześniaków. Ujawnia się po ok. 24 godzinie życia noworodka, a jej szczyt przypada na 3 - 4 dobę życia (bilirubina poniżej 12,9mg/ dl), po czym ustępuje samoistnie ok. 7- 10 doby życia u noworodków donoszonych, przy czym u noworodków karmionych piersią żółtaczka może trwać nawet do kilku tygodni.

Za etiologię żółtaczki fizjologicznej odpowiadają liczne czynnik, do których należą miedzy innymi:

  • Nadmierne wytwarzanie bilirubiny
  • Nadmierny rozpad erytrocytów spowodowany krótszym czasem ich przeżycia
  • Wchłanianie wylewów krwawych, wynaczynień, krwiaków podokostnowych czaszki
  • Policytemia (opóźnione odpępnienie, transfuzja łożyskowa)
  • Niedobory energii, odwodnienie
  • Mało efektywne karmienie piersią (opóźniony pasaż smółki)
  • Wrodzony defekt metaboliczny

Żółtaczka u noworodków urodzonych w terminie i „prawie w terminie” porodu ( między 35-37 tygodniem ciąży) zaliczane są do grupy noworodków, u których przebieg żółtaczki może być bardziej nasilony. W tej grupie noworodków szczyt żółtaczki przypada na ok. 6 – 7 dobę życia, a czas trwania jest znacznie dłuższy, nawet do 2 - 3 tygodni.

Żółtaczka związana z karmieniem piersią.
Patomechanizm powstawania żółtaczki związanej z karmieniem piersią nie jest do końca wyjaśniony i wydaje się mieć podłoże wieloczynnikowe, występuje u ok. 50% noworodków karmionych piersią, gdzie stężenie bilirubiny przekracza 15mg/dl, a u 1% noworodków przekracza stężenie bilirubiny 20mg/dl. Żółtaczki związane z karmieniem piersią mogą trwać nawet do kilku miesięcy.

Żółtaczka związana z karmieniem piersią dzieli się na :

  • wczesna
  • późną
    Żółtaczka związana z karmieniem piersią wczesna -pojawia się w pierwszym tygodniu życia i wiąże się z:
  • opóźnieniem pierwszego karmienia,
  • niedostateczną podażą kalorii, pokarmu,
  • opóźnionym pasażem smółki – opóźnienie wydalania bilirubiny.

Żółtaczką wczesnym można zapobiec poprzez karmienie noworodka systematycznie i efektywnie co 2,5 - 3 godziny, w pierwszych tygodniach życia.

Żółtaczka późna – rozwija się pod koniec pierwszego tygodnia życia noworodka i może trwać nawet do 12 tygodni . Za jej wystąpienie odpowiada obecność w mleku kobiecym Betaglukuronidazy, która prowadzi do nasilonej reabsorpcji jelitowo - wątrobowej bilirubiny. Spadek stężenia bilirubiny o 1 - 3mg/dl następuje po zaprzestaniu karmienia piersią w ciągu 24 - 72 godzin. Metodę tą należy rozważyć tylko i wyłącznie w przypadku zagrożenia encefalopatii bilirubinowej.

Żółtaczka patologiczna
Spowodowana hiperbilirubinemią gdzie stężenie bilirubiny w surowicy krwi przekracza poziom uznany za normę. Zwyżka może dotyczyć bilirubiny:

  • wolnej (pośredniej, niesprzężonej),
  • związanej (bezpośredniej, sprzężonej),
  • obu równocześnie.

Główne cechy występowania żółtaczki patologicznej:

  • występują w 1 dobie życia, a stężenie bilirubiny przekracza poziom 7mg/dl lub występuje po 7 dobie życia
  • narastanie stężenia bilirubiny powyżej 5mg/dl/dobę lub 0,5mg/dl/godz.
  • stężenie bilirubiny powyżej 15mg/dl u noworodków karmionych sztucznie, a 17mg/dl u karmionych piersią

Rozpoznanie i monitorowanie

  • Ocena kliniczna zażółcenia powłok skórnych wg. schematu Kramera
  • Przezskórny pomiar stężenia bilirubiny – bilirubinometr
  • Oznaczenie stężenia we krwi żylnej

Wskazania do leczenia zależą od:

  • stanu klinicznego noworodka
  • wieku płodowego, masy ciała
  • doby życia
  • przynależności do grup ryzyka.

Leczenie żółtaczki okresu noworodkowego może być przyczynowe lub objawowe.
A. Wczesne żywienie piersią noworodka, które zapobiega odwodnieniu, zwyżce wolnych kwasów tłuszczowych w jelitach i przyspiesza pasaż smółki, minimalizując w ten sposób efekt krążenia jelitowo-wątrobowego bilirubiny.
B. Fototerapię, której zadaniem jest przemiana wolnej bilirubiny na formy nietoksyczne, łatwo eliminowane z ustroju.Stosuje się światło o długości fali 400-500 nm.
Źródłem światłą mogą być lampy dające światło białe, niebieskie, zielone lub mieszane.
Na skutek działania może dojść do:

  • fotooksydacji- w obecności tlenu powstają nietoksyczne pochodne. Produkty te są wydalane z żółcią i częściowo z moczem.
  • Fotoizomeracji- inaczej spolaryzowania. Taka bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie i wydalana z żółcią.
    Strukturalnej zmiany barwnika w wyniku czego powstaje lumirubina, która szybko może być wydalona przez wątrobę i nerki.
    Najlepsze efekty lecznicze uzyskuje się przy naświetlaniu ciągłym, ale metoda przerywana w wielu sytuacjach ma uzasadnienie.
    C. Leczenie albuminami dożylnie ma na celu związanie wolnej bilirubiny w nierozpuszczalny, nietoksyczny kompleks.
    D. Leczenie luminalem indukuje enzymy wątroby i proteiny Y i Z.
    E. Transfuzja wymienna krwi. W ciężkich żółtaczkach, głównie w konflikcie Rh i grup głównych.

Powikłania:

  • rumień cieplny
  • Pobudzenie perystaltyki
  • Uszkodzenie wzroku
  • Zespół „brązowego dziecka” – przeciwskazanie wrodzona porfiria lub wywiad w kierunku porfirii.

Żółtaczki związane ze wzrostem stężenia bilirubiny pośredniej (wolnej).Przyczyny:

  • Niezgodność serologiczna Rh i grup głównych ABO
  • Wrodzona sferocytoza
  • Niedobór dehydrogenazy 6-fosforo-glukozy
  • Posocznica i TORCH
  • Krwiaki
  • Policytemia
  • Transfuzja bliźnię-bliźnię
  • Wcześniactwo
  • Odwodnienie
  • Niedoczynność tarczycy
  • Niedrożność smółkowa
  • Żółtaczki karmionych piersią
  • Zespół Downa
  • Zespół Gilberta
  • Zespół Criglera- Najjara

Bilirubina wolna ogranicza syntezę hemu, działa nefrotoksycznie, wywołuje martwicę wysp Langerhansa w trzustce, uszkadza czynność wątroby i układu krążenia.
Brzemienne w skutki jest uszkodzenie mózgu.

Encefalopatia bilirubinowa- kernicterus. Jest to uszkodzenie OUN noworodka przez bilirubinę nagromadzoną w tkance mózgu, manifestujące się zespołem objawów neurologicznych. Ciężka postać encefalopatii bilirubinowej ujawnia się już w 3-4 dobie życia osłabieniem odruch Moro, obniżonym napięciem mięśniowym, sennością, nadwrażliwością na bodźce, niechęcią do ssania. Mogą wystąpić gorączka, wymioty, krzyk mózgowy, drgawki, oczopląs.

Z tej grupy noworodków do końca pierwszego tygodnia umiera około 50%.
U pozostałych przy życiu, obserwuje się częściowo lub całkowitą normalizację napięcia mięśniowego.
Przy zmienionej przepuszczalności błon komórkowych, np. kwasicy, niedotlenieniu, bilirubina przedostaje się do wnętrza komórki i zaburza czynność organelli, zwłaszcza mitochondriów. Dochodzi do wysycenia bilirubiną struktur mózgowych- głównie jąder podstawy mózgu, rzadziej tkanki półkul mózgu i móżdżku oraz jąder opuszki.

Do czynników ryzyka encefalopatii bilirubinowej zalicza się:

  • Zmianę przepuszczalności bariery krew-mózg (niedotlenienie, kwasica, oziębienie, zakażenie, niedojrzałość ustroju)
  • Wzrost przepływu mózgowego np. hiperkapnii
  • Leki odszczepiające bilirubinę od albumin (aspiryna, ampicilina)

Zapobieganie encefalopatii bilirubinowej polega na niedopuszczeniu do hiperbilirubinemii przez:
A. Obniżenie jej poziomu

  • fototerapia,
  • transfuzja wymienna krwi,
    B. Leczenie farmakologiczne
  • albuminy, luminal.

Żółtaczki związane ze wzrostem stężenia bilirubiny bezpośredniej (związanej).Przyczyny:

  • Noworodkowe zapalenie wątroby
  • TORCH
  • Ch. Metaboliczne
  • Niedobór alfa1antytrypsyny
  • Atrezja dróg żółciowych
  • Zagęszczenie żółci
  • Torbiel przewodu wspólnego
  • Martwica wątroby
  • Cystis fibrosis
  • Powikłania żywienia paraenteralnego
  • Z. Dubin- Johnsona
  • Z. Rotora

Cholestaza noworodków-zastój żółci
Zdarza się 1;100 000.Najczęściej występuje w drugim tygodniu życia lub później. Charakteryzuje się zwyżką bilirubiny bezpośredniej (związanej powyżej) 2 mg/dl.

Towarzyszy jej :

  • żółto-zielonkawe zabarwienie skóry,
  • ciemny mocz,
  • jasne stolce,
  • powiększenie wątroby
  • brak przybytku masy ciała.

Główne przyczyny, bo stanowiące aż 80% wszystkich przypadków cholestazy, to noworodkowe zapalenie wątroby (40%), niedrożność zewnętrznych dróg wątrobowych (30%) i niedobór alfa-1- antytrypsyny (10%).U noworodka zwyżka bilirubiny związanej ponad 2 mg/dl i utrzymywanie się jej ponad 10 dni, zawsze świadczy o chorobie i powinna spowodować rozpoczęcie poszukiwań przyczyn cholestazy. Okres diagnozowania nie powinien trwać dłużej niż miesiąc.

Badania podstawowe:

  • morfologia z obrazem,
  • retikulocyty,
  • układ krzepnięcia,
  • enzymy wątroby,
  • bilirubina i jej frakcje,
  • proteinogram.

Badania swoiste:

  • testy serologiczne u dziecka i matki,
  • alfa-1-antytrypsyna,
  • bakteriologia krwi, moczu,
  • płynu mózgowo-rdzeniowego,
  • substancje redukujące w moczu,
  • TSH i T4,
  • aminokwasy i kwasy żółciowe w surowicy,
  • chlorki w pocie,
  • alfa-fetoproteina,
  • USG brzucha i inne.
    Bioptat wątroby poddany badaniu hist-pat pomaga odróżnić noworodkowe zapalenie wątroby od niedrożności zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Leczenie:

  • Wykluczenie żywienia paraenteralnego,
  • diety eliminacyjne,
  • substytucję enzymami trzustki,
  • antybiotykoterapię.
    Dietę uzupełnia się długołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi, witaminami, pierwiastkami śladowymi, aminokwasami rozgałęzionymi.
    Stosuje się leki żółciopędne i osłaniające komórkę wątroby, kortykoterapię.
    W chorobach infekcyjnych i wymagających leczenia zabiegowego- leczenie przyczynowe.
    Stosowanie luminalu i cholestyraminy celem zwiększenia przepływu żółci jest źle tolerowane (wymioty, wzdęcie brzucha, zaburzenia elektrolitowe, niedrożność jelit).
    U dzieci z cholestazą wewnątrzwątrobową typu rodzinnego, choroba postępuje w kierunku marskości żółciowej i u większości z wykonanym zespoleniem wątrobowo-wrotno-jelitowym jedynym leczeniem jest przeszczep wątroby.

Piśmiennictwo:

  1. A.Bałanda (red.).:Opieka nad noworodkiem. Rozdział IV, PZWL, Warszawa 2009,s.54-60.

  2. A.Bałanda (red.).:Opieka nad noworodkiem. Rozdział IX, PZWL, Warszawa 2009,s.147-148.

  3. A.B.Pilewska-Kozak (red.).:Opieka nad wcześniakiem. Rozdział |IX, PZWL, Warszawa 2009, s.153-156.

  4. J.Szczapa (red.).:Podstawy neonatologii. Rozdział X, PZWL, Warszawa 2010, s.227-249.

  5. Wytyczne Amerykańskiej Akademii Pediatrii: Postępowanie w przypadku hiperbilirubinemii u noworodków w wieku płodowym co najmniej 35 tygodni. Pediatrics, 2004; 114: 297-316

Ważne i aktualne wiadomości w temacie tak często występującej żółtaczce noworodków . A dzisiaj gdy noworodek jest wypisany ze szpitala w 3 dobie to ważne by rozpoznać problem . Odświeżyłam i potwierdziłam swoje wiadomości tak ważne w codziennej pracy dziękuję …

Bardzo ciekawy artykuł, warto wracać i czytać tematy które są dobrze znane. bo zawsze coś się znajdzie nowego!

lubię :slight_smile:

Polecam warto przeczytać!