Zespół HELLP jak duże zagrożenie dla ciężarnej i płodu

Dla położnych - Wasze artykuły - ZAKOŃCZONY
1 
 Rzadko występującym, lecz niezwykle groźnym i prowadzącym do wielu komplikacji powikłaniem ciąży jest tzw. zespół HELLP, po raz pierwszy opisany w 1982 roku. Choroba ta występuję niekiedy w przebiegu stanu przedrzucawkowego, jednakże może się zdarzyć, że rozwija się samoistnie bez odnotowania wcześniej u ciężarnej objawów nadciśnienia.

Z jego występowaniem wiąże się duża śmiertelność okołoporodowa płodów (głównie związana z ich niedojrzałością) wahająca się w granicach 9,5-60% a także umieralność matek stanowiąca ok. 3,5%.

Nazwa tego zespołu wywodzi się od pierwszych liter angielskich słów stanowiących jednocześnie jego podstawowe kliniczne objawy:
H (hemolysis)- hemoliza
EL (elevated liver enzymes)- podwyższenie stężenia enzymów wątrobowych
LP (low plates count)- zmniejszona liczba płytek krwi

Zespół HELLP pojawia się zazwyczaj w III trymestrze ciąży miedzy 27 a 37 tygodniem jej trwania, ale może się także zdarzyć, że rozwinie się wcześniej jak i później- nawet do 7 dni po porodzie.
Etiopatogeneza tego zaburzenia nie jest do końca wyjaśniona. Najprawdopodobniej uszkodzenie śródbłonka w drobnych naczyniach wątroby prowadzi do aktywacji płytek, uwalniania substancji powodujących ich agregację, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby. Proces ten początkowo dotyczy jedynie małych naczyń a następnie wskutek rozprzestrzeniania się powoduje niedokrwienie oraz martwicę hepatocytów. Kolejno wskutek uwalnia się oraz wzrostu stężenia substancji we krwi takich jak LDH, bilirubina oraz spadku stężenia hemoglobiny i haptoglobiny może dojść u niektórych ciężarnych do bardzo groźnych powikłań jak rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe(DIC), uszkodzenie centralnego układu nerwowego, nerek oraz płuc.

Do klinicznych objawów zespołu HELLP zaliczamy:
 Ogólne złe samopoczucie ciężarnej
 Występowanie objawów infekcji
 Ból w okolicach nadbrzusza lub prawego podżebrza
 Bolesność palpacyjna prawego podżebrza
 Bóle głowy
 Nudności, wymioty
 Zblednięcie śluzówek
 Pojawienie się wybroczyn
 Obecność patologicznego białkomoczu
 Wartości ciśnienia rozkurczowego przekraczające 110 mm Hg.

Bardzo ważnym elementem przy diagnozowaniu zespołu HELLP jest jego właściwe rozpoznanie, co nie jest rzeczą łatwą gdyż objawy kliniczne mogą także wskazywać na występowanie innych chorób wewnętrznych. Dlatego przy diagnozowaniu tego zaburzenia oprócz występujących objawów należy wziąć pod uwagę wyniki badań laboratoryjnych, które w przypadku występowanie zespołu HELLP wyglądają następująco:

 Obniżenie liczby płytek krwi 70 IU/l, ALT> 70 IU/l)
 Hemoliza wewnątrznaczyniowa objawiająca się znacznym spadkiem stężenia hemoglobiny, niskim stężeniem haptoglobiny w surowicy, podwyższonym stężeniem LDH, obecnością schistocytów i sferocytów
 Podwyższenie stężenia bilirubiny >1,2 mg/dl
 Obecność białka w moczu
 Podwyższenie stężenia D-dimerów (szczególnie we wczesnym rozpoznawaniu zaburzeń krzepnięcia)
 Analiza czasu protrombinowego, APTT, wartości stężenia fibrynogenu( celem wykluczenia DIC).

Ze względu na brak szczegółowych badań dotyczących dokładnego postępowania

z ciężarną z występującym u niej zespołem HELLP zalecenia, co do opieki nad taką pacjentką opierają się głównie na doświadczeniach placówek jak i specjalistów badających ten problem. Ciężarna, u której rozpoznano zespół HELLP powinna trafić do ośrodka o III stopniu referencyjności ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo pogorszenia się stanu zarówno kobiety jak i jej nienarodzonego dziecka oraz ryzyko rozwoju groźnych w skutkach powikłań.

Wśród powikłań zespołu HELLP u płodu należy wymienić zmniejszone szanse na przeżycie noworodka wskutek:
 niedojrzałości układu oddechowego
 dysplazji oskrzelowo- płucnej
 krwotoku wewnątrzmózgowego spowodowanych zbyt wczesnym ukończeniem ciąży.

Z kolei do powikłań zespołu HELLP u ciężarnych zaliczamy:
 Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe(DIC)
 Obrzęk płuc
 Ostrą niewydolność nerek
 Niewydolność, krwotok lub pęknięcie wątroby
 Niewydolność oddechową, sepsę, wstrząs
 Obrzęk mózgu
 Odklejenie siatkówki
 Zgon
Niezwykle istotne jest jak najszybsze wykrycia powikłania jakim jest zespół HELLP, co może w znacznym stopniu zwiększyć szanse na przeżycie zarówno matki jak i noworodka.

Bibliografia:

  1. Bręborowicz G.H., Szymczak M.: Nadciśnienie tętnicze u kobiet w ciąży. Ciąża wysokiego ryzyka. Ośrodek Wydawnictw Naukowych Polskiej Akademii Nauk, Poznań 2006
  2. Martin J.N., Rose C.H., Briery C.M.: Zespół HELLP- patofizjologia i postępowanie. Medycyna Praktyczna- Ginekologia i Położnictwo 2007; 3(49):49-67
  3. Szymańska M., Dmoch- Gajzlerska E.: Zespół HELLP problemem matki i dziecka. Położna. Nauka i Praktyka 2008; 4:33-37