1.Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - DIC - w okresie noworodkowym jest skazą krwotoczną, która jest spowodowana dwoma stanami. DIC jest stanem niekontrolowanego krwawienia z jednoczesnym niekontrolowanym krzepnięciem, uruchamianym przez nieodpowiednią aktywację i zużycie czynników krzepnięcia, co prowadzi do stanu krwotocznego z powodu zaburzeń w homeostazie.
Zespół DIC jest stanem wtórym, występującym w następstwie stanu chorobowego, który kończy się brakiem równowagi układu krzepnięcia i układu fibrynolizy.
Zaburzenie to prowadzi do powstawania mikrozakrzepów w całym krążeniu, z uogólnioną skazą krwotoczną.
W okresie noworodkowym choroba ta występują dosyć często w wyniku niedojrzałości funkcji przeciwzakrzepowych, niedojrzałości układu siateczkowo-śródbłonkowego oraz tendencji do występowania kwasicy, hipotermii, niedotlenienia i wstrząsu.
Etiologia:
Pierwotne przyczyny najczęściej wywołujące DIC:
*niedotlenienie
*zakażenie uogólnione
*zespół zaburzeń oddychania
Uważa się, że zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej oraz wstrząs, który często towarzyszy powyższym problemom okresu noworodkowego, odpowiadają za uwolnienie endotoksyn i uszkodzenie endotelium. Sytuacja ta warunkuje rozpoczęcie procesów krzepnięcia i fibrynolizy.
Objawy kliniczne:
Kliniczne objawy DIC oraz czas ich wystąpienia może być różny i zależy od choroby podstawowej.
Do objawów choroby zalicza się:
a) krwawienie, które występuje po pobraniu krwi na badania lub po wkłuciu
b)może wystąpić krwawienie z naczyń pępowinowych lub można stwierdzić krew w jamie ustnej, nosie, sondzie żołądkowej, rurce tracheostomijnej.
c)najbardziej niebezpiecznym objawem klinicznym jest hipotermia i zaburzenia świadomości wskutek krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego
d)można również obserwować: petocje, plamicę, siniaki i krwiaki
e)niedokrwienie spowodowane zakrzepicą może manifestować się jako zasinienie, jak również jako uszkodzenie określonego narządu, w zależności od miejsca powstania skrzepu.
Rozpoznanie:
Najczęściej stosowanymi badaniami do oceny procesu krzepnięcia i fibrynolizy są:
-badanie liczby płytek krwi;
-czas protrombinowy
-czas kaolinowo-kefalinowy
-poziom fibrynogenu oraz FDP lub D-dimerów
Diagnostyka różnicowa DIC powinna obejmować chorobę krwotoczną noworodków i poważne schorzenia wątroby.
Leczenie:
Podstawowe leczenie DIC w okresie noworodkowym zależy od procesu chorobowego, który zapoczątkował zaburzenia krzepnięcia krwi. Wczesne rozpoznanie i interwencja mogą wpłynąć na rokowania.
*W przypadku zakażenia jako czynnika wyzwalającego DIC niezbędne jest leczenie antybiotykami.
*W przypadku ZZO skuteczne może być zastosowanie surfaktantu.
*W leczeniu noworodków z DIC ważne jest wspomaganie oddechu i ciśnienia tętniczego, monitorowanie prężności gazów we krwi, tak aby zapobiec niedotlenieniu tkanek, hiperkapnii i kwasicy.
*Należy utrzymywać równowagę płynowo-elektrolitową oraz właściwe żywienie.
*Po rozpoznaniu DIC należy unikać zastrzyków domięśniowych, zabiegów inwazyjnych, które mogą spowodować krwawienie.
*U noworodków z DIC należy założyć linie centralną do podawania leków i wykonywania badań laboratoryjnych.
*W przypadku krwawienia może być konieczne przetaczanie preparatów krwi w celu wyrównania hipowolemii i niedokrwistości.
*W najcięższych przypadkach DIC może być wskazana transfuzja wymienna podwójną objętością krwi.
Rokowanie DIC jest bardzo poważne i zależy od głównego procesu chorobowego. Współczynnik śmiertelności w tej chorobie jest wysokie , zwłaszcza u noworodków, u których nastąpiło krwawienie.
- Małopłytkowość ( trombocytopenia).
Trombocytopenia oznacza zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 000 /µl.
Małopłytkowość może być spowodowana przez:
-upośledzenie czynności płytkotwórczej
-zwiększone niszczenie płytek
-nieprawidłowe rozmieszczenie w układzie naczyniowym
-współistnienie powyższych mechanizmów patogennych,
Wśród przyczyn małopłytkowości u noworodków możemy wymienić:
a)zmniejszona produkcja płytek krwi: -wrodzona małopłytkowość
-małopłytkowość amegakariocytarna
-małopłytkowość połączona z brakiem kości promieniowej
-zespół Wiskotta-Aldricha
-zespół Alporta
-choroba von Willebranda ( typu IIb)
b)zaburzenia związane z naciekaniem w szpiku kostnym: -wrodzona białaczka
-wrodzona neuroblastoma
-choroba Letterera -Siwe’go
-osteopetroza
c)nadmierne niszczenie płytek krwi: -wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
-DIC
-miejscowe wykrzepianie
d)zakażenia uogólnione wrodzone lub nabyte
e)immunologiczne : - małopłytkowość alloimmunologiczna
- małopłytkowość spowodowana lekami ( np. chininą)
f) inne przyczyny: -transfuzja wymienna
-policytemia
-anomalie chromosomalne
-uraz termiczny
-nadciśnienie płucne
-wentylacja mechaniczna
Diagnostyka trombocytopenii:
Aby stwierdzić małopłytkowość należy wykonać badanie rozmazu krwi obwodowej z powtórzeniem oznaczenia liczby płytek w krwi żylnej z naczynia obwodowego lub centralnego.
W każdym przypadku należy wykonać badanie układu krzepnięcia, czasu protrombinowego, kaolinowo-kefalinowego, fibrynogenu oraz D-dimerów w celu wykluczenia DIC.
Stwierdzana u noworodków małopłytkowość wymaga szerokiej diagnostyki, do której należy:
-ocena wykładników stanu zapalnego
-diagnostyka serologiczna i molekularna zakażeń z grupy TORCH
-diagnostyka metaboliczna
-diagnostyka genetyczna
-ocena wykładników hemostazy ( liczba płytek krwi, wielkość płytek, ewentualna ocena szpiku kostnego, wywiad rodzinny)
-badanie na obecność alloprzeciwciał w surowicy matki reagujących z płytkami ojca
-ocena antygenów płytkowych matki i ojca
Leczenie małopłytkowości u noworodków:
Leczenie noworodka, u którego została stwierdzona małopłytkowość, zależy od choroby wywołującej ten stan. W niektórych przypadkach konieczne jest przetaczanie preparatów płytek krwi
- Choroba krwotoczna noworodków.
Choroba krwotoczna noworodka - HDN - została opisana po raz pierwszy w 1894r. przez Townsenda. Zaliczano do niej nabyte zaburzenia krzepnięcia niezależnie od ich przyczyny. Prawie 40 lat później zauważono związek pomiędzy niedoborem witaminy K a niektórymi postaciami HDN.
Obecnie określenie tej choroby nazywa się krwawienie z niedoboru witaminy K ( VKDB)
Rozpoznanie
Krwawienie z niedoboru witaminy K rozpoznaje się , gdy występują krwawienia widoczne lub ukryte ( np. krwawienie śródczaszkowe) oraz zaburzenia krzepnięcia pod postacią obniżonych wartości czynnika II, VII, IX,X, wydłużonego czasu protrombinowego i wskaźnika protrombinowego przy prawidłowych wartościach fibrynogenu i płytek krwi.
Rozpoznanie można potwierdzić, gdy stwierdza się skrócenie czasu protrombinowego po 30-60min od podania witaminy K.
W diagnostyce VKDB możemy wyróżnić kilka postaci w zależności od etiologii lub wieku, w których wystąpiły objawy…
Ze względu na przyczyny schorzenia możemy wyróżnić:
A)Postać idiopatyczną - nie udaje się rozpoznać żadnych czynników sprzyjających wystąpieniu choroby, poza karmieniem piersią.
B ) Postać wtórna:
*obniżona podaż witaminy K: -mała ilość witaminy K w pokarmie kobiecym
-mała ilość przyjmowanego pokarmu
-diety specjalne
-żywienie parenteralne
*obniżone wchłanianie witaminy K: -cholestaza wrodzona
-cholestaza nabyta
-choroby przewodu pokarmowego
*leki: -antybiotyki
-salicylany
-pochodne kumaryny
*patologiczne zużycie witaminy K przez inne zależne od witaminy K białka
Ze względu na wiek wystąpienia możemy wyróżnić:
A)Postać wczesną- występuję bardzo rzadko. Krwawienie występuje u noworodków bezpośrednio po urodzeniu. Dotyczy dzieci matek, które przyjmowały w ciąży niektóre leki przechodzące przez łożysko ( leki przeciwdrgawkowego, antybiotyki, tuberkulostatyki, antagoniści witaminy K)
B) Postać klasyczna - rozwija się między 3 a 5 dniem życia. Najczęściej dotyczy noworodków otrzymujących zbyt małe ilości pokarmu, u których karmienie doustne rozpoczęto opóźnieniem, a także karmionych piersią.
W tej postaci najczęściej występuje krwawienie z przewodu pokarmowego, pępka, błon śluzowych oraz skóry.
Profilaktyka tej postaci polega na wczesnym karmieniu odpowiednimi ilościami mieszanek mlecznych oraz jednorazowym podaniu witaminy K.
C)Postać późna - najczęściej występuję między 2 a 8 tygodniem życia . Postać ta najczęściej dotyczy noworodków karmionych piersią. Najczęstszą lokalizacją krwawienia jest układ nerwowy.
Charakterystyczne dla wtórnych postaci są wczesne objawy, które mogą wystąpić nawet na kilka tygodni przed epizodem krwawienia. Do tych objawów można zaliczyć:
-niewielkie krwawienia
-przedłużająca się żółtaczka
-biegunka
-wymioty
-brak przyrostu masy ciała
Leczenie:
W leczeniu choroby krwotocznej noworodków stosuje się dożylne podawanie preparatu witaminy K. W przypadku znacznej utraty krwi krążącej również przetaczanie preparatu krwinek czerwonych.
W postaci później, krwawienia do OUN stosuje się leczenie objawowe.
W celu zapobiegania występowania chorobie krwotocznej z niedoboru witaminy K, każdy noworodek po urodzeniu otrzymuję witaminę K doustnie lub domięśniowo.
Bibliografia:
1.Blanchette V.S, Rand M.L: "Platelet disorders in newborn infants:diagnosis and management. " Seminars in Perinatology.1997, 21(1), 53-62.
2.Szczapa J. Podstawy neonatologii. Wyd. Lekarskie PZWL. Warszawa 2008,2010.
