Terminologia:
Wytrzewienie wrodzone jest to wada powłok polegająca na przemieszczeniu poza jamę brzuszną noworodka jelit niepokrytych workiem przepuklinowym, przez niewielki ubytek w powłokach (o średnicy do 3 cm), znajdujący się zwykle na prawo od prawidłowo wykształconej pępowiny. Wytrzewienie występuje z taką samą częstością u obu płci – od 1 do 4 na 10 tys. żywych urodzeń i stale obserwuje się tendencję wzrostową częstości występowania wady. Embriopatogeneza wytrzewienia pozostaje niewyjaśniona.
Poza jamą brzuszną mogą znajdować się żołądek, pętle jelita cienkiego i grubego, gonady. Niezwykle rzadko opisywane są przypadki wytrzewienia wątroby. Jama brzuszna jest prawidłowo rozwinięta, a jej wielkość zależy od ilości przemieszczonych trzewi: im więcej jelit poza jamą brzuszną tym mniejsza jej objętość.
Wytrzewienie należy różnicować z inną wadą wrodzoną powłok – przepukliną pępowinową, gdzie przez ubytek w powłokach o średnicy nawet do kilkunastu centymetrów, poza jamę brzuszną przemieszczają się pętle jelit i inne narządy (żołądek, wątroba, śledziona, gonady).
Powstawanie i stopień nasilenia zmian zapalnych w ścianie jelit zależy od dwóch zjawisk:
– ucisku wywieranego na jelita i ich krezkę na poziomie ubytku w powłokach i związanych z tym zaburzeń ukrwienia,
– reakcji zapalnej jelit na kontakt z płynem owodniowym i zawartymi w nim substancjami.
Postępowanie w ciąży i porodzie
Prenatalne, ultrasonograficzne rozpoznanie wad powłok jest możliwe po 12. tygodniu życia płodowego, po powrocie jelit z fizjologicznej przepukliny pępowinowej do jamy brzusznej i zamknięciu pierścienia pępkowego. Wczesna diagnostyka prenatalna i obserwacja zachodzących zmian umożliwiają podjęcie działań terapeutycznych w czasie ciąży, do których należą uzupełnianie płynu owodniowego (w przypadku małowodzia) i wymiana płynu owodniowego czy podejmowaniu decyzji dotyczącej sposobu i terminu rozwiązania ciąży.
W Polsce nie wykonywano wymiany płynu owodniowego u ciężarnych z wytrzewieniem rozpoznanym u płodu aż do 2006 roku. Natomiast doświadczenie zdobyte po 2006 roku skazuje na to, iż u wszystkich noworodków, u których w okresie prenatalnym wykonywano wymiany płynu owodniowego, stan miejscowy wytrzewionych jelit oceniano jako dobry lub
bardzo dobry. U wszystkich wykonano zabieg operacyjny jednoetapowy. Porównano dwie grupy noworodków leczonych
w tym samym czasie: z wymianą płynu owodniowego w okresie prenatalnym i bez wymiany. Stwierdzono, że średni czas hospitalizacji w grupie bez wymiany był dłuższy o 12 dni niż w grupie z wymianą.
Kiedy ukończyć ciążę?
Przeprowadzone analizy kliniczne nie wykazały istotnych korzyści dla noworodka, płynących z wcześniejszego zakończenia ciąży. Mimo to, nadal są zwolennicy wcześniejszych porodów (po 34 hbd), uważający, że krótszy kontakt jelit z płynem
owodniowym ogranicza niekorzystne zmiany w ścianie jelit. Od lat dyskutowany jest też rodzaj porodu: siłami natury czy drogą cięcia cesarskiego. W większości ośrodków odbywa się on drogą cięcia cesarskiego, co pozwala zminimalizować ryzyko uszkodzenia wytrzewionych jelit i ich krezki oraz umożliwia koordynację zespołów ginekologicznego, neonatologicznego i chirurgicznego.
Najczęściej w przypadku rozpoznanej prenatalnie wady i monitorowania ciężarnej w czasie całej ciąży, poród odbywa się planowo, w ustalonym terminie drogą cięcia cesarskiego, a operacja noworodka z wadą odbywa się tuż po porodzie na bloku porodowym lub w oddziale intensywnej terapii noworodka, w inkubatorze operacyjnym, w znieczuleniu ogólnym ze zwiotczeniem powłok.
Postępowanie po porodzie
Zasadniczym celem leczenia wrodzonego wytrzewienia jest jak najszybsze odprowadzenie jelit do jamy brzusznej noworodka i pełna rekonstrukcja powłok. Optymalnym sposobem postępowania jest możliwość jednoetapowego wykonania operacji bezpośrednio po urodzeniu. Rodzaj zastosowanej opcji leczenia chirurgicznego zależy
od: objętości przemieszczonych trzewi, stanu miejscowego jelit, wielkości jamy brzusznej noworodka.
W przypadkach, gdy nie ma wyżej opisanych warunków, umożliwiających pierwotne odprowadzenie trzewi poleca się postępowanie wieloetapowe: z zastosowaniem tworzyw sztucznych (np. silastic, tegmentum) do czasowego pokrycia nimi jelit („silo”); z zamknięciem jamy brzusznej po odprowadzeniu trzewi do jamy brzusznej tylko skórą, bez plastyki mięśni prostych brzucha. Leczenie wieloetapowe obarczone jest dużym ryzykiem zakażenia ogólnego, powstaniem przetok jelitowych, wymaga wielokrotnego znieczulenia ogólnego, opóźnia wprowadzenie żywienia doustnego, wydłuża czas hospitalizacji.
Wytrzewieniu jelit towarzyszy wrodzona niedrożności jelit.
Źródło: Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 2, zeszyt 2, 113-117, Hanna Bułhak-Guz
