Przepuklina pępowinowa( omphalocoele) jest wadą rozwojową powłok jamy brzusznej. Jelita początkowo rozwijają się wewnątrz sznura pępowinowego, przemieszczając się około 11 tygodnia ciąży do wnętrza jamy brzusznej. W przepuklinie pępowinowej jelita , a czasem również inne narządy pozostają nadal wewnątrz sznura pępowinowego, poza jamą brzuszną.
Częstość występowania przepukliny pępowinowej szacuje się na 1 : 2500 urodzeń. Wada ta jest często skojarzona z wcześniactwem i opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego.
Wielkość przepuklin jest bardzo zróżnicowana - od bardzo małych otworów w ścianie jamy brzusznej do olbrzymich, które zawierają większość narządów jamy brzusznej.
W zależność od wielkości otworu wyróżnia się dwie grupy przepuklin pępowinowych:
- małe - gdy otwór w powłokach ma średnicę poniżej 4cm i przepuklina zawiera wyłącznie jelita
- duże - gdy średnica otworu w powłokach wynosi ponad 4cm i/lub worek przepuklinowy zawiera wątrobę
W przepuklinie pępowinowej zwartość worka przepuklinowego jest osłonięta błoną składającą się z 3 warstw : otrzewnej, owodni i galarety Whartona tworzącej sznur pępowinowy. W ponad 70% przypadków przepukliny pępowinowej wadzie tej towarzyszą inne anomalie rozwojowe takie jak : wady serca, hipoplazję płuc, wady przewodu pokarmowego, wady kostno - szkieletowe oraz wady układu nerwowego. U dzieci z przepukliną pępowinową często występuje nieprawidłowy zwrot krezki.
W większości przypadków wada ta zostaje rozpoznana już na etapie prenatalnym. Na ogół rozwiązanie ciąży może nastąpić siłami natury, jednak w przypadku dużych przepuklin większość ośrodków skłania się do rozwiązania za pomocą cięcia cesarskiego z uwagi na ryzyko rozerwania worka przepuklinowego w trakcie przechodzenia płodu przez kanał rodny.
W przypadku skojarzenia wady z hipoplazją płuc postępowanie na sali porodowej wymaga intubacji i wentylacji mechanicznej. Noworodki mogą wymagać resuscytacji płynowej zwłaszcza w przypadku pęknięcia worka otulającego trzewia. Utrzymująca się po porodzie sinica rodz podejrzenie współistnienia wady wrodzonej serca.
Opieka po zaopatrzeniu na sali porodowej jest ukierunkowana na takie elementy jak:
→ opieka nad przepukliną, jej workiem i perfuzją:
-odbarczenie przewodu pokarmowego za pomocą szerokoświatłowego zgłębnika,
-gdy worek jest zachowany otulamy go jałową gazą nasączoną ciepłą solą fizjologiczną i nieprzepuszczalnym opatrunkiem dla zmniejszenia utraty wody.
-zawartość worka przepuklinowego powinna być monitorowana pod kątem perfuzji i kolorytu jelit,
-pęknięcie worka oznacza stan nagły i wymaga natychmiastowej operacji
->resuscytacja płynowa:
-noworodki z przepukliną pępowinową mają zawsze zwiększoną utratę płynów,
-w razie pogorszenia perfuzji może być koniecznie szybkie podanie dodatkowej objętości płynów w celu wypełnienia łożyska naczyniowego;
->normotermia - noworodki z przepukliną pępowinową wykazują zwiększoną utratę ciepła.
Leczenie przepukliny pępowinowej ma charakter pilny , chirurgiczny, w niektórych przypadkach leczenie może być wieloetapowe. Rokowanie co do życia i rozwoju w większości przypadków ( bez współistniejących wad serca i płuc) jest dobre.
Bibliografia:
- Brodsky D., Martin C.: , Neonatology Reviev"Hanley&Belfus, 2003.
2.Świetliński J.: ,Neonatologia i Opieka nad noworodkiem, Wyd. Lek. PZWL. Warszawa 2017
3.,Wrodzone wady powłok brzucha - współczesne postnatalne strategie postępowania chirurgicznego. Medycyna Praktyczna Chirurgia, 4,2009
