Stan padaczkowy-jeden z najczęstszych zagrażających życiu stanów nagłych u dzieci. Oznacza ciągły napad padaczkowy trwający ponad 30 minut lub wystąpienie co najmniej 2 napadów padaczkowych pomiędzy którymi chory nie odzyskuje świadomości. Jeżeli leczenie zostanie zastosowane zbyt późno stan padaczkowy może prowadzić do trwałych następstw neurologicznych lub zgonu. Zasadniczym celem leczenia jest ustabilizowanie stanu chorego i jak najszybsze przerwanie napadu padaczkowego. Aby ograniczyć postępujące uszkodzenie komórek nerwowych jednakowy nacisk należy położyć również na identyfikację przyczyn stanu padaczkowego takich jak na przykład zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych czy hipoglikemia. Chociaż każdy rodzaj napadu padaczkowego może przerodzić się w stan padaczkowy, najczęściej występuje on w przypadku uogólnionych drgawek toniczno-klonicznych. Stan padaczkowy napadów niedrgawkowych często pozostaje nierozpoznany, obraz kliniczny przypomina bowiem różne choroby psychiczne. Lekarz udzielający pierwszej pomocy w stanach nagłych powinien pamiętać o takiej możliwości u chorych pobudzonych, dziwacznie zachowujących się, zapatrzonych w dal lub pacjentów, u których stwierdził wzmożone napięcie mięśniowe, mutyzm, subtelne mioklonie i rozważyć w takich przypadkach wykonanie badania eeg i próbę leczenia przeciwpadaczkowego. Podanie benzodiazepiny chorym w stanie padaczkowym przebiegającym bez drgawek prowadzi zazwyczaj do szybkiej poprawy stanu klinicznego, choć efekt ten bywa krótkotrwały.
Epidemiologia.
Enajczęściej stan padaczkowy występuje u dzieci i u osób po 60 roku życia. U dzieci częstotliwość stanu padaczkowego jest najwyższa w pierwszym roku życia. Ocenia się że u 70% niemowląt chorych na padaczkę wystąpił przynajmniej 1 epizod stanu padaczkowego. Rokowanie zależy od przyczyny wywołującej stan padaczkowy, czasu trwania napadu drgawek, wieku chorego, występujących powikłań i jakości leczenia… Około 1/3 niemowląt ze stanem padaczkowym ma trwale następstwa neurologiczne, u dzieci w wieku 1-3 lat trwałe następstwa występują u 11% dzieci, po 3 r.ż. u 6%. Śmiertelność w stanie padaczkowym wynosi ok. 5%. Ryzyko SP u dzieci z padaczka, objawową stanowią: zmiany ogniskowe w EEG, napady częściowe wtórnie uogólniające się, zmiany stwierdzane w badaniach neurobrazowych i SP jako pierwszy napad padaczkowy.
Klasyfikacja.
Każdy rodzaj napadu padaczkowego może przerodzić się w stan padaczkowy, najczęściej dotyczy to jednak uogólnionych napadów drgawkowych. Napady nieświadomości lub napady częściowe są przyczyną ok. 10% epizodów stanu padaczkowego.
Przyczyny.
Stan padaczkowy jest zazwyczaj powikłaniem padaczki objawowej lub ostrej choroby, która bezpośrednio lub pośrednio zaburza czynność ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny pierwszego napadu padaczkowego objawiającego się jako stan padaczkowy zależą od wieku chorego U noworodków jest to zazwyczaj uraz okołoporodowy lub zakażenia, we wczesnym dzieciństwie uraz głowy i padaczka samoistna, u młodych dorosłych guzy mózgu i odstawienie alkoholu, u chorych w średnim wieku i starszych- choroby naczyń mózgowych. U chorych z objawowym stanem padaczkowym można ustalić przyczynę napadów padaczkowych. Najczęściej jest to zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, udar mózgu, drgawki gorączkowe złożone, oporna na leczenie padaczka, choroby zwyrodnieniowe mózgu, zatrucia lub zaburzenia metaboliczne Ten typ stanowi 75% wszystkich przypadków SP. U około 20% tych chorych stan padaczkowy określamy jako ostry objawowy- ich przyczyną jest bowiem nagle uszkodzenie mózgu albo encefalopatia na skutek: uogólnienia zakażenia, infekcji ośrodkowego układu nerwowego, niedotlenienia, zaburzeń metabolicznych (hipoglikemia, hiponatremia, hipokalcemia), krwotoku podpajęczynówkowego, udaru mózgu, przedawkowania niektórych leków jak np. sympatykomimetyki, leki przeciwcholinergiczne i cholinergiczne oraz narkotyki. U dzieci podatnych na wystąpienie drgawek przyczyną stanu padaczkowego może być toksyczne, a nawet wysokie terapeutyczne stężenie teofiliny w osoczu, zwłaszcza gdy szybko doszło do jego zwiększenia. Rzadziej stwierdzanymi przyczynami SP mózgowa postać malarii, methemoglobinemia, toksyczne działanie izoniazydu,.terapia N-acetyloysteina, niedobór pirydoksyny.
Stan padaczkowy w przebiegu przewlekłej choroby OUN (np. niepostępującej encefalopatii) nazywany jest późnym objawowym SP. Czynnikiem wyzwalającym jest najczęściej zmniejszenie stężenia leków przeciwpadaczkowych we krwi poniżej wartości terapeutycznych lub wystąpienie ostrej choroby. U około 25% dzieci nie można określić przyczyny stanu padaczkowego
Czynniki wyzwalające.
Niezależnie od etiologii napadów padaczkowych jedną z najczęstszych przyczyn SP. z którą spotyka się lekarz pomocy doraźnej jest zmniejszenie stężenia leków przeciwpadaczkowych we krwi z powodu nieprzestrzegania przez chorego zaleceń dotyczących dawkowania, wystąpienia wymiotów lub niedostosowaniem dawki do zwiększającego się zapotrzebowania na leki u rosnącego dziecka. Częstym czynnikiem wyzwalającym stan padaczkowy u dzieci jest gorączka w trakcie zakażeń. Drgawki gorączkowe stanowią przyczynę ok. 25% wszystkich przypadków stanu padaczkowego u dzieci.
Przyczyny stanu padaczkowego i czynniki wyzwalające napady u dzieci; gorączka, zakażenie (35,7%), obniżenie stężenia leków przeciwpadaczkowych (19, 8%), metaboliczne, wrodzone, niedotlenienie, zakażenie, uraz, choroby naczyń krwionośnych mózgu, etanol / leki, nowotwór.
Obraz kliniczny.
Uogólnione drgawki toniczno-kloniczne są najczęstszym typem napadów padaczkowych występujących jako stan padaczkowy. W różnych grupach wiekowych drgawki mają jednak różny obraz kliniczny, U noworodków są zazwyczaj subtelne (manifestują się jako zwrot gałek ocznych, przeżuwanie lub bezdech) Wielopostaciowość i ograniczenie drgawek tylko do niektórych grup mięśni w okresie noworodkowym wynika z niedojrzałości kory mózgu. Synteza GABA-neuroprzekaźnika o działaniu hamującym jest bardziej intensywna w niedojrzałym mózgu co zapobiega rozprzestrzenianiu się wyładowań w przebiegu napadu. W miarę dojrzewania kory pojawiają się napady o bardziej typowej morfologii, takie jak drgawki miokloniczne u młodych dzieci i młodzieży. Oprócz charakterystycznego obrazu klinicznego napadu można stwierdzić u chorego podmiotowe i przedmiotowe choroby podstawowej będącej przyczyną stanu padaczkowego jak np. osutka skórna w przebiegu zakażeń wirusowych lub posocznicy meningokokowej, szczególny zapach wydychanego, powietrza nasuwający podejrzenie zatrucia endo- lub egzogennego. Na wczesnym etapie SP drgawki występują w formie izolowanych, powtarzających się napadów-stwierdza się typowe zaburzenia w zapisie EEG oraz objawy zwiększonej aktywności układu autonomicznego takie jak: tachykardia, nadciśnienie , hiperglikemia. Podwyższenie średniego ciśnienia tętniczego z jednoczesnym zmniejszeniem oporu naczyń krwionośnych mózgu powoduje zwiększenie przepływu mózgowego, odpowiednie do nadzwyczajnych wymagań metabolicznych mózgu. Po upływie ok. 30 min drgawki zaczynają występować stale, towarzyszą im ciągłe patologiczne wyładowania w eeg i powolne załamywanie się homeostazy. Na tym etapie może dochodzić do obniżania się ciśnienia tętniczego, hipoglikemii, hipertermii i niedotlenienia. Ponadto gdy zawodzi autoregulacja krążenia mózgowego- mózgowy przepływ zależy wprost proporcjonalnie od ciśnienia tętniczego krwi co może powodować nieodwracalne uszkodzenia w mózgu, jeśli przepływ nie odpowiada metabolicznym potrzebom. . Badania dowiodły, że w następstwie przedłużających się napadów dochodzi do uszkodzenia neuronów w różnych obszarach mózgu. Oprócz zaburzeń mózgowych ciągłe skurcze mięśni szkieletowych i upośledzona wentylacja mcga powodować wystąpienie kwasicy mleczanowej, hiperkaliemii. niedotlenienia, hiperkapnii i hipertermii. Przyczyniają się również do nasilonej mioglobinurii i hiperurykemii, które sa, przyczyna, upośledzenia czynności nerek. Możliwe, ze zwiotczenie mięśni oraz mechaniczna wentylacja moga w stanie padaczkowym zapobiec uszkodzeniu mózgu dzięki ograniczeniu spadku ciśnienia tętniczego i obniżeniu b. wysokiej temperatury ciała. Jeżeli napady drgawek trwają ponad godzinę może dojść do rozkojarzenia elektromechanicznego- patologicznym wyładowaniom w korze nie towarzyszą wówczas skurcze mięśni.
Postępowanie diagnostyczne.
Szybkie pełne badanie neurologiczne w kierunku: wykluczenia zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zatrucia lekami, odstawienia leków przeciwpadaczkowych, krwawienia śródczaszkowego. urazu czaszki (krwiak pourazowy), wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (guz mózgu), zaburzeń metabolicznych (hipoglikemia, hiponatremia).
Leczenie.
Najnowsze obserwacje sugerują, że intensywne leczenie stanu padaczkowego naieży rozpocząć nawet po 5-10 minutach, gdyż większość typowych napadów padaczkowych kończy się zazwyczaj spontanicznie po kilku minutach. Późne rozpoczęcie leczenia przedłużającego się SP wiąże się z gorszymi efektami leczniczymi i możliwością trwałych zaburzeń neurologicznych. Stan padaczkowy uogólnionych drgawek jest stanem naglącym, należy go natychmiast przerwać. Niezbędnym warunkiem sukcesu jest równoczesne wyrównanie zaburzeń czynności wielu narządów. Głównym celem jest przerwanie napadu padaczkowego oraz usunięcie przyczyny , która go wywołała. Na wstępnym etapie najważniejsze jest jednak zabezpieczenie prawidłowej funkcji układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Z praktycznego punktu widzenia należy równocześnie leczyć napad drgawek i stabilizować czynność krążeniowo-oddechową. Przedłużające się drgawki są mniej niebezpieczne, jeżeli nie towarzyszy im niedotlenienie. . Chory w stanie padaczkowym jest szczególnie narażony na niedotlenienie OUN z powodu zwiększonego zapotrzebowania metabolicznego mózgu i ograniczenia wydolności układu oddechowego Na początku postępowania najistotniejsze znaczenie ma zapewnienie drożności dróg oddechowych, odpowiedniej wentylacji i natlenowania krwi oraz prawidłowego stężenia glukozy we krwi. . Jeżeli stwierdzono objawy niewydolności oddechowej lub wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego chorego naieży niezwłocznie zaintubować. Zawsze należy dążyć do opanowania drgawek w ciągu maks. 1 godz., jeżeli bowiem trwa dłużej znamiennie większa jest śmiertelność i częstość występowania trwałych powikłań. Realizacja tego celu wymaga jak najszybszego wykonania wkłucia do jamy szpikowej jeśli nie udało się uzyskać dostępu dożylnego, co zdarza się u małych dzieci. Wykazano, że podawanie płynów infuzyjnych i leków do jamy szpikowej w stanach nagłych jest skuteczne. Jeśli nie można uzyskać dostępu dożylnego i do jamy szpikowej akceptowalnym sposobem leczenia jest podanie benzodiazepiny doodbytniczo. Równocześnie z podaniem leków przeciwpadaczkowych należy zabezpieczyć prawidłowa, drożność dróg oddechowych- u większości chorych wystarcza założenie rurki ustno-gardłowej i podawanie tlenu przez wąsy tlenowe. Należy pamiętać, że nawet jeśli dziecko w momencie przybycia na oddział pomocy doraźnej oddycha samodzielnie może już być niedotlenione z powodu współistnienia takich zaburzeń jak niedrożność dróg oddechowych (spowodowana normalnym lub względnie dużym językiem, wydzielina w nosie i gardle, wymiocinami) zachłyśnięcie, hipowentylacja spowodowana depresją ośrodka oddechowego, obrzęk płuc.
U chorych z depresją oddychania lub pacjentów z objawami niedrożności dróg oddechowych należy wcześnie wykonać planową intubację i prowadzić wentylację zastępczą.
PIŚMIENNICTWO:
-
Współczesne leczenie drgawkowego stanu padaczkowego - algorytm leczenia i przegląd piśmiennictwa. Maria Mazurkiewicz-Bełdzińska, Marta Szmuda, Marta Zawadzka, Agnieszka Matheisel. Klinika Neurologii Rozwojowej, Katedra Neurologii, Gdański Uniwersytet Medyczny. Via Medica, Anestezjologia Intensywna Terapia 2014, tom 46, numer 4, 309–317
-
Objawy kliniczne i postępowanie w stanie padaczkowym. Joanna Jędrzejczak. Przewodnik Lekarza 2003, 6, 10, 72-76
-
Przypadek wielokrotnego stanu padaczkowego- uogólnionych stanów drgawkowych. Stanisław Nowak, Barbara Błaszczyk, Irena Florin-Dziopa, Elzbieta Nowak, Przemysław Nowak, Sławomir Szmatła. Studia Medyczne Akademii świętokrzyskiej, tom 4, Kielce 2006
-
Majkowski J.: Stany padaczkowe i ich leczenie. Epileptologia 1997; 2: 97-113.
-
Nowak S.: Objawy towarzysz¹ce napadom padaczkowym. Neur. Neurochir. Pol. 1984; 3: 223-226.
-
Majkowski J. (red.): Padaczka. PZWL. Warszawa 1986.
-
Jędrzejczak J., Zwoliński P.: Padaczka. W: Choroby układu nerwowego. W. Kozubski, P. P. Liberki (red.). PZWL. Warszawa 2004; 442-466.
