Choroba Leśniowskiego i Crohna (łac. morbus Leśniowski-Crohn, ang. Crohn’s disease, CD; potoczne określenie „choroba Crohna”) należy do nieswoistych chorób zapalnych jelit. Może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego – od jamy ustnej do odbytu.
Najbardziej charakterystyczną cechą choroby są odcinkowe zmiany zapalne w jelicie cienkim lub grubym, przedzielone fragmentami zdrowymi. Proces zapalny rozpoczyna się w błonie śluzowej, ale stopniowo obejmuje wszystkie warstwy ściany przewodu pokarmowego, prowadząc do jej zniszczenia i włóknienia, czego następstwem jest powstawanie przetok i zwężeń. Najczęstszą lokalizacją zmian zapalnych jest końcowy odcinek jelita krętego, a w następnej kolejności jelito cienkie i grube oraz samo jelito grube.
Dokładna przyczyna choroby Leśniowskiego i Crohna nie jest znana, ale istotną rolę prawdopodobnie odgrywa mikrobiota jelitowa, modyfikowana przez czynniki środowiskowe, m.in. dietę.
Choroba ma przebieg przewlekły, wieloletni, zwykle naprzemiennie występują okresy zaostrzeń i remisji, ale też często objawy utrzymują się stale i powodują znaczną niepełnosprawność oraz konieczność operacji z powodu powikłań choroby. U 20–30% chorych nie stwierdza się progresji choroby w wieloletniej obserwacji.
Jak często występuje choroba Leśniowskiego i Crohna?
Choroba Leśniowskiego i Crohna, występuje przede wszystkim w wysoko rozwiniętych krajach Europy Zachodniej i Ameryki Północnej. Zapadalność w krajach UE wynosi 5/100 000/rok. Choroba rozpoczyna się zwykle w wieku 15–25 lat lub około 50. rż. i występuje z podobną częstością u obu płci.
Do ogólnych, nieswoistych objawów należą: osłabienie, gorączka i zmniejszenie masy ciała.
Objawy miejscowe zależą od lokalizacji, rozległości i stopnia zaawansowania zmian w przewodzie pokarmowym. Najczęściej – u 40–50% chorych – zajęty jest końcowy odcinek jelita krętego (ileitis terminalis), u 30–40% równocześnie jelito cienkie i grube (ileocolitis), a u 20% tylko jelito grube. Znacznie rzadsze jest zajęcie bliższego odcinka jelita cienkiego, a wyjątkowe górnego odcinka przewodu pokarmowego lub wyrostka robaczkowego.
Obraz kliniczny zależy od lokalizacji zmian:
klasyczna postać z zajęciem końcowego odcinka jelita krętego – zaczyna się zwykle skrycie (bez wyraźnych objawów), rzadziej początek jest ostry. Niekiedy pierwszym objawem jest niedokrwistość lub gorączka. U większości chorych dominują ból brzucha (zwykle w prawej dolnej części brzucha, nasila się po posiłkach) i biegunka. Domieszka krwi w stolcu pojawia się rzadko, ale mogą wystąpić nawet smoliste stolce (czyli stolce o ciemnych zabarwieniu, jak smoła). Rozległe zajęcie jelita cienkiego powoduje zespół upośledzonego wchłaniania manifestujący się głównie biegunką tłuszczową (o połyskliwej powierzchni, którą trudno spłukać w toalecie), ponadto: niedokrwistością, hipoproteinemią (zmniejszonym stężeniem białek we krwi), niedoborem witamin (zwłaszcza B12) i zaburzeniami elektrolitowymi. Z biegiem czasu ujawniają się niedożywienie i wyniszczenie, a u części chorych – obrzęki.
- jelito grube – najczęstszym i nierzadko pierwszym objawem choroby jest biegunka. Widoczna krew w stolcu występuje rzadko. Często występuje ból brzucha, zwłaszcza w przypadku zajęcia kątnicy i jelita krętego.
- jama ustna – ból jamy ustnej i dziąseł, owrzodzenia aftowe
- przełyk – dysfagia (problemy z przełykaniem), odynofagia (ból podczas przełykania)
- żołądek i dwunastnica – ból brzucha, wymioty
- okolica odbytu – wyrośla skórne, owrzodzenia, szczeliny, ropnie i przetoki okołoodbytowe, u niektórych osób mogą być pierwszym objawem choroby.
Ponadto czasem u części chorych występują powikłania pozajelitowe, m.in. zapalenie stawów.
W przypadku, nawracającej biegunki, bólów brzucha, gorączki lub niewyjaśnionego i niezamierzonego zmniejszenia masy ciała, krwawienia z przewodu pokarmowego lub zmian okołoodbytowych (ropnie, szczeliny, przetoki) należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu w celu przeprowadzenia odpowiedniej diagnostyki.
Osoby, u których rozpoznano chorobę Lesniowskiego i Crohna, i u których wystąpiło zaostrzenie objawów choroby, powinny niezwłocznie zgłosić się do lekarza, który zdecyduje o konieczności leczenia w szpitalu lub kontynuacji terapii w warunkach ambulatoryjnych. Niektóre objawy choroby (np. krwawienia z przewodu pokarmowego czy niedrożność) mogą prowadzić do ciężkich powikłań i wymagają pilnej interwencji lekarskiej.
Choroba Leśniowskiego i Crohna jest chorobą przewlekłą, przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Dotychczas nie opracowano skutecznego sposobu jej wyleczenia. Nawrót zmian zapalnych w innym odcinku jelita może się pojawić nawet po doszczętnym usunięciu pierwotnego ogniska chorobowego. Wybór sposobu leczenia zależy od lokalizacji zmian, nasilenia choroby i występowania powikłań. Postępowanie jest modyfikowane w zależności od reakcji na leczenie i jego tolerancji przez chorego. Leczenie obejmuje zarówno odpowiedni tryb życia, dietę, jak i stosowanie leków (na stałe oraz podczas zaostrzeń), czasem także leczenie chirurgiczne.
Zalecenia ogólne objemują:
Zaprzestanie palenia tytoniu – duże znaczenie w zapobieganiu nawrotom u chorych palących.
- Unikanie innych czynników powodujących zaostrzenia – profilaktyka chorób infekcyjnych (zarówno dróg oddechowych, jak i przewodu pokarmowego), unikanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NSLPZ), nadmiernego stresu.
- Uzupełnianie niedoborów: leczenie odwodnienia, wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, hipoalbuminemii (niedoboru białka) i niedokrwistości, a w postaci z zajęciem jelita krętego lub po jego wycięciu – niedoboru witaminy B12.
Leczenie żywieniowe stosuje się jako leczenie wspomagające w aktywnej fazie choroby. U dorosłych stosuje sę samego leczenia żywieniowego celem wywołania remisji, z wyjątkiem chorych niewyrażających zgody na farmakoterapię. Uzupełniające lub całkowite żywienie pozajelitowe ma znaczenie w chorobie Leśniowskiego i Crohna z przetokami, w zespole krótkiego jelita i leczeniu niedożywienia. Odpowiednie leczenie żywieniowe jest również ważnym sposobem profilaktyki i leczenia niedożywienia, częstego powikłania.
Leczenie farmakologiczne obejmuje leczenie swoiste oraz objawowe. W swoistym leczeniu farmakologicznym stosuje się:
- przeciwzapalne: glikokortykosteroidy (GKS) – doustnie prednizon lub prednizolon, budezonid, a w chorobie o dużej aktywności dożylnie hydrokortyzon,
- leki immunosupresyjne: stosowane w leczeniu podtrzymującym remisję – azatioprynę i metotreksat,
- leki biologiczne: infliksymab, adalimumab, wedolizumab, ustekinumab,
- antybiotyki: w leczeniu przetok okołoodbytowych, metronidazol, cyprofloksacynę, lewofloksacynę.
W leczeniu objawowym stosuje się leki przeciwbólowe – metamizol lub np. tramadol, w bólu kolkowym - leki przeciwcholinergiczne, ponadto leki przeciwbiegunkowe: difenoksylat z atropiną lub loperamid, a w biegunce po usunięciu jelita krętego, spowodowanej upośledzeniem wchłaniania kwasów żółciowych cholestyraminę.
Dość często chorzy na chorobę Leśniowskiego i Crohna poddawani są zabiegom chirurgicznym. Najczęściej są to zabiegi zawiązane z miejscowymi powikłaniami (ropnie, przetoki), ale pacjenci operowani są także z powodu zwężeń, częściowej niedrożności jelit i podejrzenia raka.
Leczenie choroby Leśniowskiego i Crohna jest przewlekłe; polega na zapobieganiu nawrotom i łagodzeniu przebiegu zaostrzeń. Całkowite wyleczenie jest prawdopodobnie niemożliwe, ale istnieją łagodne postacie choroby przebiegające bez zaostrzeń.
Rzadkim odległym skutkiem chorób zapalnych jelit jest rak jelita grubego (ok. 1,5% chorych). Czynnikami zwiększających ryzyko jego wystąpienia są: długi czas trwania choroby i zajęcie znacznej części jelita grubego.
Nie wolno odstawiać leków samodzielnie, bez porozumienia z lekarzem, nawet jeśli objawy choroby dawno już ustąpiły. Przewlekłe leczenie w okresie remisji jest najskuteczniejszą metodą zapobiegania nawrotom.
W trakcie przewlekłego leczenia lekarz zleca badania kontrolne (np. morfologię, próby wątrobowe, oznaczenie aktywności kreatyniny), które mają na celu wczesne wychwycenie ewentualnych powikłań stosowanych leków.
Ważna jest także profilaktyka osteoporozy, która u pacjentów z chorobą Leśniowskiego i Crohna jest dość częsta ze względu na zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej (m.in. z powodu zaburzeń wchłaniania witaminy D w jelicie cienkim oraz przewlekłej kortykoterapii).
Nie ma specjalnej diety zalecanej w chorobie Leśniowskiego i Crohna. Dieta powinna być dietą zdrowego człowieka, czyli urozmaiconą i bogatą w składniki odżywcze, witaminy i minerały. Niedożywienie i niedobory składników mineralnych występują często w przebiegu choroby; niedobory dotyczą zwłaszcza kwasu foliowego, żelaza i cynku.
Najważniejsze jest unikanie potraw, które wywołują dolegliwości lub je nasilają, mogą nimi być (ale tylko u niektórych pacjentów): mleko i jego przetwory, pszenica, drożdże, kukurydza, banany, pomidory, jajka i wino. Ponadto chorzy na chorobę Leśniowskiego i Crohna powinni unikać spożywania niepasteryzowanych produktów mlecznych.Zaleca się także spożycie umiarkowanych ilości warzyw i owoców, natomiast w przypadku chorych z objawową postacią choroby i z istotnymi zwężeniami przewodu pokarmowego należy ograniczyć spożycie nierozpuszczalnej frakcji błonnika pokarmowego (pieczywo razowe, płatki gryczane, żytnie, jęczmienne, otręby pszenne, żytnie, makarony razowe, ryż brązowy, nasiona roślin strączkowych, warzywa kapustne, owoce cytrusowe, jabłka).
W diecie należy ograniczyć spożycie żywności zawierającej tłuszcze nasycone, tłuszcze trans, sztuczne środki słodzące, maltodekstrynę, karagen, karboksymetylocelulozę i polisorbat 80. Podobnemu ograniczeniu powinny podlegać produkty żywnościowe zawierające dwutlenek tytanu i siarczyny (wyroby cukiernicze, gotowe dressingi). Jest to podyktowane faktem, że substancje te mogą zwiększać stężenie markerów stanu zapalnego w przewodzie pokarmowym.
Jeśli objawy choroby się utrzymują i nie ma zwężeń w przewodzie pokarmowym można zastosować dietę o małej zawartości fermentujących oligo-, di- i monosacharydów oraz polioli (lowFODMAP).
Dokładna przyczyna choroby nie jest znana i nie wiadomo, jak jej zapobiegać. Można jednak zapobiegać jej nawrotom – najważniejsze jest przestrzeganie zaleceń lekarskich, w tym zaprzestanie palenia papierosów. Osoby, u których w rodzinie występują nieswoiste choroby zapalne jelit, należą do grupy zwiększonego ryzyka, dlatego w przypadku wystąpienia niepokojących objawów powinny poddać się dokładnej diagnostyce.
