Niedokrwistość jest niezwykle istotnym problemem zarówno wśród dzieci, jak i
dorosłych. Cchoroba ta dotyka bowiem nie tylko układ krwiotwórczy, ale jej skutki znajdują swe odzwierciedlenie w
funkcjonowaniu całego organizmu, począwszy od centralnego układu nerwowego, na skórze i jej przydatkach kończąc.
Niedokrwistość to zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych. Niedokrwistość rozpoznaje się przy wartościach hemoglobiny poniżej 13,5 g/dl u mężczyzn i poniżej 12,0 g/dl u kobiet.
Niedokrwistości dzielimy w zależności od etapu, w którym zaczyna brakować krwinek. Anemia może więc powstać w wyniku zmniejszenia wytwarzania (erytrocytów lub hemoglobiny), bądź w wyniku zwiększenia rozpadu krwinek czerwonych, bądź z powodu ich utraty. Do pierwszej grupy należą między innymi niedokrwistości niedoborowe (niedobór żelaza czy witaminy B12), do drugiej niedokrwistości hemolityczne, a do trzeciej niedokrwistości pokrwotoczne.
Rodzaje niedokrwistości:
- Anemia z niedoboru żelaza
Najważniejszą i najczęściej występującą grupą niedokrwistości są anemie z niedoboru żelaza. Stanowią prawie 80% wszystkich niedokrwistości i dotyczą głównie kobiet.
Przyczyną jest najczęściej utrata krwi (i związanego z nim żelaza) w wyniku przewlekłych krwawień z dróg rodnych (krwawienia miesiączkowe), z przewodu pokarmowego (spowodowane głównie chorobą wrzodową), z dróg moczowych i innych narządów.
Rzadziej zdarza się, że nie dostarczamy organizmowi żelaza w odpowiedniej ilości (np. w przypadku ścisłej diety wegetariańskiej) albo że zapotrzebowanie na ten makroelement wzrasta (w ciąży, podczas karmienia).
Objawy niedokrwistości możemy uszeregować w dwóch grupach. W pierwszej znajdą się objawy wspólne dla wielu anemii, takie jak bladość skóry i błon śluzowych, uczucie osłabienia, duszność po wysiłku, bóle głowy czy szmer skurczowy wysłuchiwany przez lekarza nad sercem.
Drugą grupę stanowią symptomy charakterystyczne dla poszczególnych niedokrwistości. W przypadku anemii z niedoboru żelaza jest to na przykład łamliwość włosów i paznokci, zmiany na błonie śluzowej języka, gardła i przełyku będące przyczyną bólu i uczucia pieczenia przy przełykaniu oraz zajady w kącikach ust.
Badanie laboratoryjne krwi ujawnia zmniejszenie stężenia hemoglobiny (jest to wspólne dla wszystkich niedokrwistości), liczby erytrocytów i hematokrytu. Krwinki są mniejsze niż zwykle i niedobrawione. Stężenie żelaza w surowicy jest oczywiście zmniejszone.
Te objawy i badania wystarczają do postawienia rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza. Ważne jest także poszukiwanie przyczyn tego stanu: u kobiet trzeba wykonać badanie ginekologiczne, u wszystkich zbadać kał na tzw. krew utajoną (znacznik krwawienia z przewodu pokarmowego).
Jeśli odkryto te przyczyny, to należy je oczywiście zwalczać. Samą niedokrwistość leczy się podając preparaty
Niedokrwistości megaloblastyczne
Inną dużą i rozpowszechnioną grupą anemii są niedokrwistości megaloblastyczne, w których krwinki czerwone są większe od prawidłowych. Najczęstszą przyczyną tych niedokrwistości jest niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego.
Anemie megaloblastyczne są zwykle niedokrwistościami niedoborowymi. Witamina B12 i kwas foliowy odgrywają ważną rolę w tworzeniu DNA, substancji, w której zapisana jest informacja o naszych genach. Jesteśmy uzależnieni od dowozu tych substancji wraz z produktami żywieniowymi. “Magazyn” witaminy B12 w wątrobie zapewnia jej dostarczanie przez 3 lata, bez dowozu z zewnątrz; w przypadku kwasu foliowego ten okres wynosi 3 miesiące. Do wchłonięcia witaminy B12 wymagany jest także tzw. czynnik wewnętrzny produkowany w błonie śluzowej żołądka.
Właśnie niedobór tego czynnika jest jedną z najczęstszych przyczyn niedokrwistości niedobarwliwych. Dzieje się tak przy usunięciu (resekcji) części lub całości żołądka podczas operacji z powodu choroby wrzodowej bądź raka żołądka albo w tzw. niedokrwistości złośliwej, kiedy wytwarzane przez organizm chorego przeciwciała niszczą komórki produkujące czynnik wewnętrzny. Inną przyczyną anemii z niedoboru witaminy B12 są schorzenia jelit z upośledzeniem wchłaniania czy niewystarczający dowóz witaminy w diecie ściśle jarskiej.
Niedobory dietetyczne w przewlekłym alkoholizmie są za to częstą przyczyną niedokrwistości spowodowanej brakiem kwasu foliowego. Innymi przyczynami są także: zwiększone zapotrzebowanie na tę substancję w ciąży, choroby z upośledzonym wchłanianiem i terapia niektórymi lekami, np. pochodnymi hydantoiny czy metotreksatem – leczenie cytostatyczne.
W niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 obok objawów typowych dla anemii w ogóle (bladość - w tym przypadku z odcieniem słomkowym, osłabienie, duszność) spotykamy się często ze zmianami w układzie pokarmowym (zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka w niedokrwistości złośliwej, piekący i czerwony język) oraz z objawami neurologicznymi (niepewny chód, objawy niedowładu, mrowienie dłoni i stóp i uczucie stąpania po filcu). W przypadku niedoboru kwasu foliwego brak jest objawów neurologicznych.
We krwi obserwujemy niedokrwistość (zmniejszone stężenie hemoglobiny) z dużymi i nadbarwliwymi krwinkami czerwonymi, często zmniejszona jest liczba krwinek białych i płytek krwi.
W rozpoznaniu konieczne jest też badanie szpiku, w którym widać próby organizmu zrekompensowania występującej we krwi niedokrwistości. Niestety są to próby nieefektywne.
W surowicy można również zmierzyć bezpośrednio stężenie witaminy B12 i kwasu foliowego (w tym przypadku oczywiście zmniejszone). Dla potwierdzenia ewentualnych zaburzeń wchłaniania witaminy B12 przeprowadza się także tzw. test Schillinga, a w przypadku podejrzenia niedokrwistości złośliwej oznacza się wspomniane już przeciwciała przeciwko komórkom błony śluzowej żołądka.
W terapii tych niedokrwistości ważne jest zwalczanie ich przyczyn. Oprócz tego musimy uzupełnić niedobory witaminy B12 i kwasu foliowego. Tą pierwszą podajemy w formie zastrzyków domięśniowych. W przypadku niedokrwistości złośliwej takie leczenie prowadzi się do końca życia.
W niedoborze kwasu foliowego uzupełnia się zawartość tej substancji, podając ją w tabletkach.
Niedokrwistości hemolityczne
Hemoliza to rozpuszczenie- rozpad krwinek; czyli skrócenie czasu przeżycia erytrocytów do kilku tygodni lub dni. Jeśli organizm nie nadąża z produkcją nowych krwinek, to pojawia się niedokrwistość.
Przyczyn niedokrwistości hemolitycznych jest bardzo wiele. Ogólnie wyróżnia się anemie spowodowane czynnikami wewnątrzkrwinkowymi i zewnątrzkrwinkowymi. Do tych pierwszych zaliczamy defekty błony erytrocytów (np. sferocytoza), defekty enzymów tych krwinek lub zaburzenia tworzenia hemoglobiny - tzw. hemoglobinopatie, do których należą między innymi talasemie. Wszystkie te z pozoru odlegle od siebie choroby łączy skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych spowodowane jakimiś wewnętrznymi usterkami związanymi z samym erytrocytem.
Jednak erytrocyty mogą być także obiektem “ataku” z zewnątrz. Przyczyną są najczęściej przeciwciała, pochodzące z innego “obcego” organizmu (np. konflikt serologiczny u noworodków), bądź produkowane przez samego chorego - tzw. niedokrwistości autoimmunohemolityczne. Niedokrwistości hemolityczne zewnątrzkrwinkowe mogą być też spowodowane niektórymi lekami, chorobami zakaźnymi (występują np. w malarii) czy też czynnikami chemicznymi (jad żmii) lub fizycznymi (sztuczne zastawki serca). Rzadziej pojawiają się anemie hemolityczne w zaburzeniach przemiany materii (np. zespół Zievego), czy też bardzo ciężkie postaci, w których hemoliza następuje w małych naczyniach krwionośnych (zespół Gassera, zespół Moschkowitza).
Objawy kliniczne niedokrwistości są podobne do tych, które występują w innych anemiach.
Objawy hemolizy:
- żółtaczka,
- powiększenie śledziony,
- kamica żółciowa.
Powyższe symptomy są związane ze wzmożonym rozpadem krwinek, z których tworzy się m.in. bilirubina odpowiedzialna za żółte zabarwienie skóry i powstawanie kamieni. Czasami rozpad krwinek następuje bardzo gwałtownie. Nazywamy to przełomem hemolitycznym. Przebiega z gorączką, dreszczami, żółtaczką, bólami brzucha, głowy i pleców.
We krwi osoby chorej na niedokrwistość hemolityczną obok zmniejszonych wartości parametrów związanych z samą anemią (stężenie hemoglobiny, liczba krwinek czerwonych) spotykamy często nieprawidłowe kształty erytrocytów (np. sferocyty, które są po prostu krwinkami czerwonymi przybierającymi kształt kuli, czy też erytrocyty sierpowate). We krwi wzrasta również zawartość enzymu LDH oraz żelaza i bilirubiny (jest to związane z rozpadem krwinek i przemianami hemoglobiny), wzrasta też liczba retikulocytów (“młodych” krwinek czerwonych), co jest świadectwem wzmożonej odnowy erytrocytów w szpiku.
BIBLIOGRAFIA:
-
Jackowska T., Wojtowicz J.: Niedokrwistość chorób przewlekłych, Postępy Nauk Medycznych, t. XXVII, nr 10B, 2014.
-
Kata D., Liber E., Duda K., Kyrcz-Krzemień S.: Ciężka niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna u pacjentki z koarktacją aorty – opis rzadkiego przypadku i przegląd piśmiennictwa, Postępy Nauk Medycznych, t. XXVIII, nr 6, 2015.
-
Matysiak M.:Niedokrwistości – nadal aktualny problem w opiece nad matką i dzieckiem: Family Medicine & Primary Care Review 2014; 16, 2: 185–188.
-
Matysiak M. Rola lekarza rodzinnego w profilaktyce i leczeniu niedokrwistości u dzieci.
Klin Pediatr 1999. -
Ochocka M. Hematologia kliniczna wieku dziecięcego. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 1982.
-
Ochocka M, Matysiak M. Niedokrwistości wieku dziecięcego. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2000.
-
Szepke R.: 1000 słów o atomie i technice jądrowej. Wydawnictwo Ministerstwa Obrony Narodowej, 1982.
-
Skotnicki R, Nowak W. Podstawy hematologii dla studentów i lekarzy. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna; 1998
